Kann man an der Tay-Sachs-Krankheit sterben?
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Video: Was ist Tay Sachs 2024, Juni
Anonim

Klassisches Infantil Tay - Sachs-Krankheit ist tödlich Krankheit und Kinder damit Krankheit in der Regel sterben nach 5 Jahren. Jugendliche Tay - Sachs ist ebenfalls tödlich, wobei der Tod in der Adoleszenz oder im frühen Erwachsenenalter eintritt. Die langfristigen Aussichten für die Erwachsenenform sind nicht bekannt.

In ähnlicher Weise wird gefragt, wie hoch die Lebenserwartung eines Menschen mit Tay-Sachs-Krankheit ist.

Personen mit der jugendlichen Form von Tay - Sachs zeigen typischerweise Symptome im Alter zwischen 2 und 10 Jahren und versterben normalerweise an Alter 15. Symptome können verwaschene Sprache, Muskelkrämpfe und Zittern sein. Lebenserwartung variiert mit dieser Form des Krankheit , und einige Personen habe eine normale Lebensdauer.

Was passiert mit dem Körper bei der Tay-Sachs-Krankheit? Tay - Sachs-Krankheit tritt auf wenn das Karosserie fehlt Hexosaminidase A. Dies ist ein Protein, das hilft, eine Gruppe von Chemikalien abzubauen, die im Nervengewebe vorkommen, die Ganglioside genannt werden. Ohne dieses Protein bauen sich Ganglioside, insbesondere Gangliosid GM2, in Zellen, oft Nervenzellen im Gehirn, auf.

Wenn man dies berücksichtigt, wie sterben Menschen mit Tay Sachs?

Das Sterbealter liegt in der Regel zwischen 2 und 4 Jahren, häufig an einer Lungenentzündung. Das Sterbealter liegt normalerweise im Teenageralter, normalerweise durch Infektionen, obwohl einige dies tun werden sterben viel früher. Ein chronischer Hexosaminidase-A-Mangel entwickelt sich normalerweise vor dem 10. Lebensjahr, aber Menschen tun nicht so viele motorische Fähigkeiten verlieren wie die mit Tay - Sachs.

Wie wird die Tay-Sachs-Krankheit übertragen?

Tay - Sachs-Krankheit ist geerbt in autosomal-rezessiv vererbt. Dies bedeutet, dass die Krankheit , muss eine Person in jeder Zelle eine Mutation in beiden Kopien des verantwortlichen Gens aufweisen. Es gibt nichts, was beide Eltern vor oder während einer Schwangerschaft tun können, um ein Kind zu bekommen Tay - Sachs-Krankheit.

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