Woher stammt die Tay-Sachs-Krankheit?
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Video: Woher stammt die Tay-Sachs-Krankheit?

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Video: Tay-Sachs disease - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology 2024, Juni
Anonim

Differentialdiagnose: Sandhoff-Krankheit, Leigh

Die Leute fragen auch, wo wurde die Tay-Sachs-Krankheit entdeckt?

HexA-Mangel entdeckt Shintaro Okada und Dr. John S. O'Brien veröffentlichten die Entdeckung des Hexosaminidase-A-Mangels bei Tay - Sachs . Fast zwei Jahre später, im Mai 1971, der erste Tay - Sachs Community-Screening-Event fand in Bethesda, Maryland, statt.

Welches Enzym fehlt neben dem oben genannten bei der Tay-Sachs-Krankheit? Es geht um ein fehlendes Enzym. Die Tay-Sachs-Krankheit wird durch das Fehlen oder einen signifikant reduzierten Spiegel eines lebenswichtigen Enzyms namens Beta-Hexosaminidase verursacht. Es ist das Hexosaminidase A (HEXA)-Gen im DNA die Anweisungen zur Herstellung dieses Enzyms enthält.

Außerdem, WIE hat die Tay-Sachs-Krankheit angefangen?

Tay - Sachs-Krankheit ist eine seltene Erkrankung, die von den Eltern auf das Kind übertragen wird. Es wird durch das Fehlen eines Enzyms verursacht, das beim Abbau von Fettstoffen hilft. Diese Fettstoffe, die Ganglioside genannt werden, bauen sich im Gehirn des Kindes zu toxischen Konzentrationen auf und beeinträchtigen die Funktion der Nervenzellen.

Was verursacht die Tay Sachs-Mutation?

Tay - Sachs Krankheit ist verursacht von Mutationen im HEXA-Gen. Mutationen im HEXA-Gen stören die Aktivität der Beta-Hexosaminidase A, die das Enzym am Abbau von GM2-Gangliosid hindert. Dadurch reichert sich diese Substanz vor allem in Neuronen im Gehirn und Rückenmark zu toxischen Mengen an.

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