Was ist das Graue-Thrombozyten-Syndrom?
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Anonim

Graues Thrombozytensyndrom (GPS), oder Plättchen Alpha-Granula-Mangel, ist eine seltene angeborene autosomal-rezessive Blutung Störung verursacht durch eine Verringerung oder Abwesenheit von Alpha-Granula im Blut Blutplättchen , und die Freisetzung von Proteinen, die normalerweise in diesen Körnern enthalten sind, in das Knochenmark, was zu Myelofibrose führt.

Was ist außerdem das Scott-Syndrom?

Scott-Syndrom ist eine seltene angeborene Blutungsstörung, die auf einen Defekt in einem für die Blutgerinnung erforderlichen Thrombozytenmechanismus zurückzuführen ist. In Scott-Syndrom , ist der Mechanismus für die Translokation von PS zur Blutplättchenmembran defekt, was zu einer beeinträchtigten Thrombinbildung führt.

Und was sind die Symptome von GPS? Anzeichen und Symptome treten normalerweise bei der Geburt oder in der frühen Kindheit auf und umfassen niedrige Thrombozytenzahl , leichte Blutergüsse, verlängerte Blutungen und Nasenbluten. Betroffene Personen haben oft Myelofibrose und Splenomegalie.

Wissen Sie auch, was hypogranuläre Thrombozyten sind?

Das weiß Plättchen Syndrom (WPS) ist ein autosomal dominant vererbtes hypogranuläre Blutplättchen Störung, gekennzeichnet durch das Vorhandensein voll entwickelter Golgi-Komplexe von Eltern-Megakaryozyten in 13% oder mehr ihrer zirkulierenden Blutplättchen.

Was bedeuten Riesenplättchen?

" Riesenplättchen " ist ein Begriff, der verwendet wird, um zu beschreiben Blutplättchen das ist ungewöhnlich groß , d. h. als groß als normales rotes Blutkörperchen. Diese können bei bestimmten Erkrankungen wie immunthrombozytopenischer Purpura (ITP) oder bei seltenen Erbkrankheiten wie der Bernard-Soulier-Krankheit auftreten.

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