Wie ist die Prognose für Tay Sachs?
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Video: Wie ist die Prognose für Tay Sachs?

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Video: Tay-Sachs disease - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology 2024, Juli
Anonim

Tay - Sachs Krankheit ist eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung. Die klassische infantile Form ist normalerweise im Alter von 2 oder 3 Jahren tödlich. Der Tod tritt normalerweise aufgrund einer interkurrenten Infektion ein. Bei der juvenilen Form tritt der Tod normalerweise im Alter von 10-15 Jahren ein; vorausgegangen ist ein mehrjähriger vegetativer Zustand mit dezerebrierter Starrheit.

Die Frage ist auch, wie hoch die Überlebensrate von Tay Sachs ist.

Auch bei bester Betreuung können Kinder mit Tay-Sachs Krankheit sterben in der Regel im Alter von 4 Jahren an einer wiederkehrenden Infektion. Auch bei bester Betreuung können Kinder mit Tay-Sachs Krankheit sterben in der Regel im Alter von 4 Jahren an einer wiederkehrenden Infektion.

Anschließend stellt sich die Frage, können Sie an der Tay-Sachs-Krankheit sterben? Klassisches Infantil Tay - Sachs-Krankheit ist tödlich Krankheit und Kinder damit Krankheit in der Regel sterben nach 5 Jahren. Jugendliche Tay - Sachs ist ebenfalls tödlich, wobei der Tod in der Adoleszenz oder im frühen Erwachsenenalter eintritt. Die langfristigen Aussichten für die Erwachsenenform sind nicht bekannt.

Warum ist Tay Sachs vor diesem Hintergrund nicht heilbar?

Tay - Sachs Die Krankheit wird durch Mutationen im HEXA-Gen verursacht und wird autosomal-rezessiv vererbt. Aktuell gibt es keine Heilung zum Tay - Sachs Krankheit, und es gibt Nein Therapien, die das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität zu erhöhen.

Was macht Tay Sachs mit dem Körper?

Tay - Sachs Krankheit tritt auf, wenn die Karosserie fehlt Hexosaminidase A. Dies ist ein Protein, das hilft, eine Gruppe von Chemikalien abzubauen, die im Nervengewebe vorkommen, die Ganglioside genannt werden. Ohne dieses Protein bauen sich Ganglioside, insbesondere Gangliosid GM2, in Zellen, oft Nervenzellen im Gehirn, auf.

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