Welche Mutation verursacht Mukoviszidose?
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Video: Innere Medizin ─ Mukoviszidose Teil 1/2 2024, Juli
Anonim

CF ist verursacht durch eine Mutation im Gen Mukoviszidose Transmembran-Leitfähigkeitsregulator (CFTR). Das Üblichste Mutation , F508, ist eine Deletion (Δ bedeutet Deletion) von drei Nukleotiden, die zu einem Verlust der Aminosäure Phenylalanin (F) an Position 508 des Proteins führt.

In ähnlicher Weise können Sie sich fragen, welche DNA-Mutation Mukoviszidose verursacht?

Die häufigste genetische Anomalie verursacht Mukoviszidose beinhaltet die Löschung von nur drei DNA Basen (ein Codon?) aus dem CFTR-Gen. Mukoviszidose ist eine rezessive Erbkrankheit?, was bedeutet, dass beide Kopien des CFTR-Gens einer Person die Mutation ? zum Mukoviszidose passieren.

Und wie viele Mutationen verursachen Mukoviszidose? Damit eine Person CF hat, muss in beiden Kopien des CFTR-Gens eine Mutation vorliegen. Wissenschaftler haben mehr gefunden als 1, 700 verschiedene Mutationen im CFTR-Gen, die CF verursachen können. (Eine Mutation kann eine sehr kleine Veränderung sein; ein Wechsel eines einzelnen Buchstabens zu einem anderen oder das Löschen eines oder mehrerer Buchstaben.)

Was sind die häufigsten Mutationen, die Mukoviszidose verursachen?

Die Streichung des Phenylalanins 508 (ΔF508-CFTR) ist die häufigste Mutation bei Patienten mit Mukoviszidose (CF). Die mutierten Kanäle weisen einen schweren Trafficking-Defekt auf, und die wenigen Kanäle, die die Plasmamembran erreichen, sind funktionell beeinträchtigt.

Welche Proteine sind von Mukoviszidose betroffen?

Das vererbte CF-Gen steuert die Epithelzellen des Körpers, eine defekte Form von a. zu produzieren Protein genannt CFTR (oder Mukoviszidose Transmembran-Leitfähigkeitsregulator), der in Zellen vorkommt, die die Lunge, den Verdauungstrakt, die Schweißdrüsen und das Urogenitalsystem auskleiden.

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